Srcane mane

Plavom bojom – desna pretkomora, desna komora i plućna arterija (“plava krv” označava krv siromašnu kiseonikom)

Crvenom bojom – leva pretkomora, leva komora i aorta (“crvena krv” predstavlja krv bogatu kiseonikom)

Srce je jedan od najaktivnijih organa u našem telu koji omogućava neprekidno kretanje krvi. Podeljeno na četiri dela odnosno postoje 4 šupljine: 2 komore (leva i desna) i 2 pretkomore (leva i desna).

Srce radi kao dvostruka pumpa. Funkcija desne strane srca je da prikuplja krv siromašnu kiseonikom iz organizma (deoksigenisana krv) i potiskuje je u plućnu cirkulaciju. U plućima dolazi do razmene gasova, kada se krv obogaćuje kiseonikom (oksigenisana krv).

Krv bogata kiseonikom, iz pluća prelazi u levu stranu srca, nakon čega biva potisnuta u aortu i kreće  se do svih delova organizma, putem sistemske cirkulacije (krvni sudovi se granaju i idu do svakog organa i tkiva, svake ćelije u našem organizmu). Aorta je jedan od dva velika krvna suda koji odvodi krv iz srca.

Pregrade koja razdvajaju desnu i levu polovinu srca nazivaju se septumi. Oni su neophodni, jer sprečavaju da crvena i plava krv ikada dodju u kontakt, nakon rođenja deteta.

Strukture koje se nalaze izmedju komora i pretkomora u srcu, odnosno izmedju srca i velikih krvnih sudova zovu se srčani zalisci – valvule (možete ih zamisliti kao ventile), koje naizmeničnim otvaranjem i zatvaranjem omogućavaju kontrolisani prolaz krvi između struktura izmedju kojih se nalaze.

Šta su urođene srčane mane?

Urođene srčane mane (USM)  su anomalije srca i velikih krvnih sudova koje postoje od rođenja deteta. Učestalost USM se kreće od 6 do 8 na 1000 živorođene dece. Nepravilnosti u  razvoju srca, koje dovode do razvoja USM, se najčešće javljaju u periodu 3-8 nedelje gestacije (trudnoće). Za većini USM se smatra da nastaju kao rezultat kombinacije genetske predodredjenosti i uticaja faktora sredine. Među faktore rizika koji mogu da dovedu do razvoja USM ubrajaju se: upotreba alkohola,  narkotika i nekih lekova tokom trudnoće, virusne infekcije u prvom trimestru trudnoće, neregulisana šećerna bolest trudnice.

Postoji ogroman broj različitih USM. Mogu se javiti pojedinačno, udružene sa drugim srčanim manama ili sa anomalijama drugih organa.

Usled izrazite raznolikosti anomalija srca ne postoji jednostavan odgovor na pitanja kao što su:

“Kako se manifestuju urođene srčane mane” ili

“Koje su posledice koje dete može da ima?”

Nažalost, postoje pacijenti koji će tokom citavog zivota zahtevati kardiološko praćenje i lečenje. Sa druge strane postoji veliki broj anomalija koji se mogu uspešno korigovati, nakon čega pacijenti imaju normalan život. Oko 30% USM uzrokuje simptome već u prvim mesecima života.

Klasifikacija 

Doktori najčešće klasifikuju USM na cijanogene i acijanogene. U obe grupe srce ne pumpa krv na adekvatan način. Razlika je u tome što cijanogene USM dovode do smanjenja nivoa kiseonika u krvi, što nije slučaj kod acijanogenih srčanih mana. Deca sa nekom do cijanogenih USM najčešće imaju plavičastu prebojenost kože i sluzokoža (cijanoza). Kod pacijenata sa acijanogenim USM mogu se javiti različiti simptomi, ali nema cijanoze.

Tretman i lečenje dece sa USM zavisi od tipa mane. Neke mane ne zahtevaju nikakve intervencije . Sa druge strane postoji veliki broj mana koje zahtevaju intenzivno medikamentozno (primena lekova) i hirurško lečenje.

Acijanogene srčane mane

ASD

Atrijalni septalni defekt (ASD - defekt na pregradi izmedju leve i desne pretkomore) predstavlja otvor na pregradi izmedju pretkomora srca, preko koga direktno komuniciraju leva i desna pretkomora (zamislite rupu na zidu izmedju dve sobe).

VSD

Ventrikularni septalni defekt (VSD - defekt na pregradi izmedju leve i desne komore) je najčešća urođena srčana mana (predstavlja 30% svih USM). Dete može da ima samo VSD ili da zajedno sa VSD-om, ima jos neke nepravilnosti na srcu ili velikim krvnim sudovima.

VSD predstavlja otvor na pregradi izmedju komora srca, odnosno rupu preko koje može doći do mešanja „crvene i plave krvi“. Kada imamo otvor, kroz koji može da struji krv, to strujanje može da se čuje. Prilikom pregleda deteta slušalicama (stetoskopom), lekar može (u najvecem broju slucajeva)da konstatuje da postoji  šum na srcu, jer čuje strujanje krvi kroz ovu rupu na pregradi.Šum na srcu može da se otkrije i odmah po rodjenju deteta, u porodilištu, nakon čega pedijatar – neonatolog, bebu upućuje dečijem kardiologu.

Ultrazvuk srca je optimalna dijagnostička metoda.

AV kanal

Atrioventrikularni kanal (AV kanal) je srčana mana kod koje postoji poremećaj u razvoju srčanih pregrada i zalistaka (srčani zalisci služe kao „klapne“ – regulatori protoka krvi kroz srce), pri čemu dolazi do mešanja krvi (crvene i plave krvi). Postoji rizik od 10% za pojavu iste bolesti u porodici. Posebno je često oboljenje kod dece sa Down - ovim sindromom.

Postoje dve forme ove mane - kompletne ili inkompletne, a od toga zavisi i klinčka slika deteta:

- Kod inkompletne forme AV kanala - komuniciraju pretkomore
- Kod dece koja imaju kompletnu formu – komuniciraju sve 4 šupljine.

Ultrazvuk srca je optimalna dijagnostička metoda.

Otvoreni arterijski kanal

Duktus arteriozus je krvni sud izmedju aorte i plucne arterije. Ovaj kanal je normalno prohodan dok je beba u maminom stomaku, a po rođenju se zatvara u prvim satima i danima života. Ako ne dođe do prirodnog  zatvaranja  ovog kanala nakon rođenja deteta, kažemo da postoji Otvoreni duktus arteriozus. Ductus arteriosus persistens (DAP) je posebno je čest problem kod prevremeno rođene dece.

I ovde je ultrazvuk srca dijagnostička metoda izbora.

Koarktacija aorte (Co Ao)

Koarktacija aorte predstavlja suženje aorte.

Aorta je najveći  krvni sud kod čoveka; ona izlazi iz srca ( iz leve komore), ide nagore pa se izvija praveći luk, i silazi nadole. Krv bogata kiseonikom ulazi u aortu i preko njenih sitnih grana, dospeva do svih tkiva i organa u telu. Zbog postojanja suženja na „cevi“ kroz koju krv treba da prodje, krv ne može normalno da teče od srca ka ostalim delovima tela. Koartkacija aorte predstavlja veliko opterećenje za samo srce.

Dijagnozu postavlja dečiji kardiolog, koji će uraditi klinički pregled kao i ultrazvuk srca.

Cijanogene srčane mane

Srčane mane o kojima će nadalje biti reči su cijanogenog tipa.

Kod ove grupe urođenih srčanih mana, karakteristično je da „plava krv“ iz srca, bez prolaska kroz pluća ( gde se inače obogaćuje kiseonikom), prolazi ka svim tkivima i organima. Plava krv, ne sadrži dovoljno kiseonika potrebnog za snabdevanje tkiva i organima u telu. Cijanoza označava pojavu kada dete poplavi ( plava prebojenost kože, sluzokože, usana, noktiju...).

Tetralogia Fallot (TF) je najčešća cijanogena USM.

Reč Tetra ukazuje na postojanje 4 strukturne promene  i to:

- VSD – ventrikularni septalni defekt
- Desno postavljena „Jašuća Aorta“ - koja je nad defektom
- Suženje na izlazu plućne arterije iz desne komore
- Zadebljanje desne komore

Atrezija plućne arterije je srčana mana kod koje nema protoka krvi iz srca ka plucnoj arteriji. Može biti udružena sa VSD-om ili drugim manama.

D-Transpozicija velikih krvnih sudova

Reč „transpozicija“ označava da je došlo do nekog premeštanja. Kod ove srčane mane promenjen je odnos velikih krvnih sudova i srčanih šupljina.

U zavisnosti od tipa transpozicije, veliki krvni sudovi mogu izlaziti iz „pogrešnih delova srca“ – aorta izlazi iz desne komore u kojoj se nalazi „plava krv“, a plućna arterija ovde izlazi iz leve komore u kojoj je oksigenisana krv, bogata kiseonikom, „crvena“ (kod zdravog srca, aorta izlazi iz leve komore, a plućna arterija iz desne).

Bez hiruskog lecenja je imkopatibilna sa životom.

Univentrikularno srce obuhvata veliku grupu razlicitih srčanih mana, cija je osnovna karakteristika  postojanje jedne funkcionalne komore, umesto dve.